Глава X. КОЖНЫЕ БОЛЕЗНИ
Раздел 10
РАСТРОЙСТВА ПИГМЕНТАЦИИ КОЖИ
Цвет кожи и слизистых оболочек человека обусловлен в основном количественным и качественным соотношением пяти важнейших пигментов: меланина, меланоида, каротина, восстановленного и окисленного гемоглобина. Пигментные расстройства (дисхромия) — усиление или ослабление нормальной окраски кожи — это результат дисфункции меланосом (пигментных клеток), тесно связанной с содержанием в организме витаминов, ферментов, состоянием эндокринной системы, генетическими факторами.
Недостаток витаминов А, С, РР усиливает меланогенез, недостаток витаминов группы В — снижает его. На активность меланосом оказывают влияние гормоны надпочечников, щитовидной железы, половые гормоны, микроэлементы (медь, цинк, железо), внутриклеточные ферменты кожи.
Расстройства пигментации кожи и слизистой оболочки рта делят на гиперхромии и гипохромии.
Гиперхромии — это избыточное и не всегда исчезающее отложение пигмента в коже, чем оно отличается от загара. Сверхпигментация может возникнуть как самостоятельное заболевание или после различных дерматозов (псориаза, красного плоского лишая, герпетиформного дерматоза). Может развиться при тяжелых соматических заболеваниях (болезни Аддисона, пигментной сосочковой дистрофии кожи), поражениях щитовидной железы (гипер — и гипотиреозах), опухолях гипофиза, пеллагре и т.д.
Гипохромии — уменьшение степени естественной окраски кожи — обусловлены сокращением или полным исчезновением в ней нормального пигмента. Бывают общие (т.е. захватывающие весь кожный покров) и частичные, врожденные и приобретенные. Из последних — первичные (самостоятельная форма) и вторичные (последствия заболевания какого-то органа).
Альбинизм. Врожденное отсутствие пигмента кожи, волос, радужной и пигментной оболочек глаза. Различают полный и частичный альбинизм. В настоящее время считается, что меланоциты присутствуют в коже больных альбинизмом в нормальных количествах, но причиной заболевания является отсутствие (или блокада) фермента тирозиназы, необходимой для нормального синтеза меланина. Лечение безуспешно.
Следует рекомендовать больному избегать солнечных облучений и применять светозащитные средства при выходе на улицу. С целью профилактики передачи аномалии по наследству необходимы медико-генетические консультации.
Веснушки. Мелкие бурые пятна, располагающиеся преимущественно на лице и открытых частях тела. Появляются обычно весной при первых лучах солнца, а осенью и зимой проходят или частично исчезают.
Лечение дает временный эффект. Применяют отшелушивающие или белящие средства, выбор которых зависит от характера и давности существования веснушек, их количества, состояния кожи (сухая, жирная, наличие, телеангиоэктазий, переносимость лекарственных средств и др.). Отбеливающие препараты — перекись водорода, лимонный сок, лимонная (2-3 %) кислота, уксусная кислота (6 %), хрен, настоенный на столовом уксусе, белковые и белково-солевые маски. Очень распространены кремы и мази, содержащие ртуть. Отечественные "Метаморфоза" и "Чистотел" содержат 3 % белой осадочной ртути, вазелин, окись цинка и отдушки, крем "Весенний" — 5 % белой осадочной ртути, ланолин, спермацет, вазелин, окись цинка, воду и отдушку. Эти кремы наносят вечером на предварительно вымытую кожу, втирая их легкими круговыми движениями, утром крем смывают теплой водой и мылом. Можно применять 1 % сулемовый спирт, протирая лицо ватным тампоном несколько раз в день (в таком случае умываться запрещено).
Препараты, содержащие ртуть, исследует употреблять более 6-7 дней, они противопоказаны пациентам, страдающим заболеваниями почек, десен, беременным и кормящим матерям. В косметических кабинетах для удаления веснушек применяют отшелушивание с помощью 20 % салицилового спирта, белой ртутной мази в возрастающих концентрациях в комбинации с мазями из бодяги, 20-30 % раствора чистого фенола, растворенного в эфире. Старческие веснушки в ряде случаев можно удалять с помощью диатермокоагуляции.
Профилактика. Избегать прямого и продолжительного действия на кожу ультрафиолетовых лучей, применять защитные кремы типа "Луч", "Щит", "От загара", пудры "Южная", "Курортная". Фотозащиты можно достичь также с помощью вуалей коричневого или красного цвета, зонтика, шляпы с широкими полями.
Витилиго (песь). Пигментная аномалия, этиология которой не ясна. В настоящее время трактуется как наследственная патология. Генетическому закреплению способствуют различные изменения функционального состояния нервной системы, обменных процессов и дисфункции.
Симптомы и течение. Появляются белые, резко очерченные пятна, склонные к периферическому росту и чаще всего окруженные зоной повышенной пигментации. Волосы на пораженных участках также теряют пигмент — становятся обесцвеченными, седыми. Слизистые оболочки остаются свободными от высыпаний, только у негров описаны витилигинозные изменения слизистых рта и губ. Заболевание продолжается многие годы, появляются все новые и новые очаги, но часто процесс останавливается, ограничиваясь несколькими.
Распознавание. Следует дифференцировать от вторичных гипохромий, которые наблюдаются при некоторых дерматозах, в частности, при лепре. Следует иметь в виду также сифилитическую лейкодерму и солнечную псевдолейкодерму — пятна, которые остаются после различных кожных сыпей (псориаза, разноцветного лишая, нейродермита) и выступают у людей на фоне загара.
Лечение. Только у части больных удается получить репигмептацию, особенно при рано начатом лечении. Накоплен достаточный опыт применения фотосепсибилизирующих препаратов (бероксана, аммифурина, псоралена, псоберана), фурокумарины, которые повышают чувствительность кожи к действию света и стимулируют образование меланоцитами пигмента при облучении ультрафиолетовыми лучами.
Бероксан внутрь назначают перед едой по 0,02-0,08 г (по 1-4 таблетки, курс лечения для взрослых 250-300 таблеток). Дети старше 5 лет получают по 1/3-1/2 курса взрослых в зависимости от возраста. Наряду с приемом препарата внутрь, равномерно втирают пальцем в резиновой перчатке или в напальчнике 0,5 % раствора бероксана, предварительно нанесенного на очаги гипохромий пипеткой. Не разрешается обмывать водой эти участки до облучения ультрафиолетовыми лучами, которое производится через 12 и 8 часов после втирания раствора. В последующем необходимо сокращение этих сроков до 4-3-2 и 1 часа. Режим облучения ртутно-кварцевой лампой устанвливают, исходя из данных предварительного определения биодозы. При повышенной чувствительности кожи больных к 0,5 % раствору бероксана его разводят 70 % спиртом в отношении 1:3, 1:4; и так далее. Облучение УФЛ обычно длится от 1 до 20 минут, курс — 15-20 процедур.
Аналогичны методики для других фотосенсибилизирующих препаратов. Аммифурип принимают внутрь после еды, заливая молоком, в дозе 0,02-0,08 г однократно за 2 часа до УФО. Наружно применяют 0,3 % раствор на очаги поражения за 1 час до облучения. Курсовая доза аммифурина составляет 100-150 таблеток. Повторные курсы проводят через 1-1,5 месяца. Псорален назначают внутрь в суточной дозе для взрослых 0,040,06 г за 30 минут до еды. Наряду с этим производят смазывание участков 0,1 % раствором препарата за два-три часа до облучения. Продолжительность курса 3-3,5 месяца. Псоберан назначают внутрь взрослым по 0,01 г 2-3 раза в день за 30 минут до еды. За 2-3 часа до облучения участки витилиго смазывают 0,1 % спиртовым раствором препарата. Продолжительность курса 2-3 месяца.
Лечение фотосенсибилизирующими препаратами должно проводиться под тщательным врачебным наблюдением, контролем артериального давления, состояния мочи и крови. В это время следует избегать естественной ультрафиолетовой радиации, носить светозащитные очки. Иногда удается приостановить процесс и у части больных добиться репигментации, однако не совсем удовлетворительной из-за пестроты окраски кожи. Надо принимать во внимание также токсичность препаратов и длительность терапии. Достигнута эффективность лечения витилиго методом фотохимиотерапии, при котором прием фотосенсибилизатора "пувален" сочетается с облучением длинноволновыми ультрафиолетовыми лучами (320390 н.м.).
Некоторым помогает прием глюкокортикоидоп, назначаемых в малых и средних дозах (0,1-0,2 мг на 1 кг массы тела в расчете на преднизолон). При локализованном витилиго восстановление пигментации наблюдается при введении в очаги суспензии гидрокортизона (по 0,2-1 мл 1 раз в неделю, всего 5-10 инъекций), внутрикожных инъекциях триамицинолона ацетонида, аппликациях бетаметазона в виде крема на основе диметилсульфоксида. По наблюдениям комплексная терапия фотосенсибилизирующими и глюкокортикоидными препаратами в невысоких дозах вызывает репигментацию очагов быстрее и интенсивнее. Во всех случаях комплексно используют препараты железа, цинка, витамины группы В.
Рекомендованы также препараты меди. Внутрь назначают 0,1 %-0,5 % раствора меди сульфата по 10-15 капель 3 раза в день после еды в течении одного месяца. Возможно также введение сульфата меди в виде 0,5% раствора методом электрофореза в депигментированные участки кожи. Процедуры проводятся ежедневно в течение 20-25 дней. Одновременно назначают внутрь метионин по 0,5 г 3 раза в день, витамины B1, В2 и С, препараты железа. При ограниченных очагах витилиго в ряде случаев успех наблюдается от замораживания хлорэтилом (до появления инея) с последующим (через 30 минут) облучением УФЛ (эритемные дозы).
Гипохромные участки можно маскировать декоративными косметическими красителями, наиболее преспективный из которых — дигидроксиацетоп. Растворы препарата (5 %-90 %) следует использовать, начиная с малых концентраций, и наносить надепигментированные участки, не захватывая окружающих. Окрашивание развивается через 6-12 часов. Повторные смазывания дают болеетемную пигментацию, которая несмывается, но постепенно бледнеет и исчезает через две недели. Этот препарат особенно удобен всвязис тем, что не вызывает раздражения кожи ультрафиолетовыми лучами. В декоративной косметике применяются различные пудры, тональные кремы, а также соответствующие средства для обесцвечивания окружающей кожи.
Лечение псевдолейкодермы следует проводить УФЛ ртутно-кварцевой лампы.
Врожденные пигментные пятна (невус). Практически не встретишь человека, у которого бы не было невусов. С ними он рождается, они могут возникать на протяжении всей его жизни.
Симптомы. Сосудистые ангиомы имеют красный и красновато-синеватый цвет, иногда занимают значительную часть лица или другие участки тела. Пигментные невусы имеют окраску весьма различной интенсивности (от светло-коричневого до черного цвета), размеры — от небольших (родинки) до обширных. Они бывают или на уровне кожи или в виде бородавчатых разрастаний, покрытых волосами.
Лечение. Проводят совместно с онкологами. Терапия индивидуальная в зависимости от разновидности пигментных пятен, их локализации. Расположенные на открытых участках необходимо оберегать от воздействия ультрафиолетовых лучей, применяя для этого фотозащиные средства. Следует знать об опасности травмирования невусов в виду их возможного в результате этого перерождения в злокачественные образования.
Каротинодермия. Изменение цвета кожи до желто-коричневого, которое возникает при длительном применении продуктов питания, содержащих липохромы (морковь, свекла, цитрусовые и др.).
Лечения не требует, так как окраска кожи исчезает спонтанно после коррекции пищевого режима.
Ксеродерма пигментная. Врожденное хроническое заболевание кожи. В основе лежит повышенная чувствительность кожи к различным видам лучевой энергии. Симптомы: пигментация, шелушение, трещины, изъязвления, бородавчатые разрастания, очаги атрофии, чаще на открытых участках тела, подвергающихся ультрафиолетовому облучению.
Лечение. Радикальных способов терапии не существует, рекомендовано постоянное применение фотозащитных средств. Весной и летом — употребление делагила в сочетании с витаминами А и Е, лантотеновой кислотой, инъекции витамина B12. Высокой эффективностью при данном дерматозе обладают ароматические ретиноиды. На стадии появления ороговений и опухолевидных образований проводят совместно с онкологами хирургическое удаление, криодеструкцию, диатермокоагуляцию. Ведется регулярное диспансерное наблюдение.
При наличии в семье больных пигментной ксеродермой необходимы медико-генетические консультации для определения вероятности реализации патологического гена в последующих поколениях.
Лентигинозные пятна. Возникают через несколько лет после начала фотохимиотерапии больных псориазом. Специального лечения истребуют.
Для профилактики злокачественного перерождения рекомендовано прекращение ПУВА-терапии или защита этих участков от проникновения ультрафиолетовых лучей.
Меланодермии. Заболевания, при которых гиперпигментации развиваются у людей, имеющих контакт с углеводородами (каменноугольными и нефтяными продуктами), использующих недоброкачественные парфюмерные средства, имеющих интоксикацию фотосенсибилизирующими веществами.
Симптомы и течение. Чаще на открытых участках (лицо, кисти рук) появляются единичные или множественные пятна различного цвета (бурый, коричневый). Они разной величины и склонны к постепенному росту. Чувствительность кожи не нарушается, зуда нет, могут наблюдаться явления воспаления, утолщения кожи, ее шелушение или развитие сосудистых изменений (телеангиоэктазии).
Лечение. Назначается после консультации с терапевтом и эндокринологом, определения содержания порфиринов в моче, крови, кале. Рекомендуется перевод на другую работу, не связаную с углеводородами, устранение других возможных фотосенсибилизаторов. Внутрь назначают большие дозы аскорбиновой кислоты (1 г 3 раза в день), пантотеновую кислоту (0,5 г 3 раза в день) и метионин, паро-аминобензойную кислоту (0,3 г 3 раза в день), внутримышечные инъекции витаминов B1, B6, B12. Одновременно — хингамин, метилурацил совместно с антигистаминными препаратами. Местно — депигментирующие и фотозащитные средства, отшелушивающие процедуры.
Во время лечения необходимо избегать воздействия ультрафиолетовых лучей.
Токсидермия пигментная. Наблюдается у некоторых лиц после приема сульфаниламидных препаратов, антипирина, хинина, фенолфталеина и др.
Лечение — устранение этиологического фактора, восстановление функции желудочно-кишечного тракта, печени, почек, назначение мочегонных и слабительных средств, антигистаминных препаратов (см. также раздел Аллергические заболевания кожи, Токсидермия).
Хлоазма. Пигментные пятна, возникающие при беременности и некоторых заболеваниях женской половой сферы, глистных инвазиях и т.д.
Симптомы и течение. Преимущественно на лице появляются симметрично расположенные коричневые пятна. Они различных оттенков и разной величины, их неправильные очертания имеют четкие границы.
Иногда, сливаясь, пятна достигают значительных размеров. По этиологии бывают хлоазмы беременных, при гинекологических заболеваниях, печеночные, травматические и др. Пигментные пятна вокруг рта, как правило, являются ранним признаком начинающегося полипоза желудочно-кишечного тракта.
Лечение. Зависит от формы гиперпигментации и от вызвавшей ее причины. Терапию проводят совместно с врачами других специальностей (эндокринологом, гинекологом, терапевтом).
С устранением этиологических моментов пигментные пятна бледнеют и часто исчезают бесследно. А затем вновь появляются при следующей беременности или повторном заболевании.
Для нормализации меланогенеза (пигментного образования) необходимо насыщать организм витаминами, в частности аскорбиновой кислотой, назначаемой также в виде инъекций. Рекомендуется применение внутрь фолиевой кислоты (0,1 г), рибофлавина (0,015 мг 3 раза в день после еды) в сочетании с аевитом. Выраженный эффект наблюдается от приема метионина (по 0,5 г 3 раза в день), витаминов В2 (курс 25 инъекций) и B1 (курс 25-30 инъекций).
Местное лечение зависит от характера и давности процесса, состояния кожи и реактивности организма. Можно применять отбеливающие кремы ("Ахромин", "Мелан", "Молочай"), 30 % пергидролевую и 5 % гидрохиноновую мази (на вазелине с ланолином). Для уменьшения пигментации предложен и ряд других препаратов, например, крем, содержащий гидрохинон, гидрокортизон и витамин А кислоту. В косметике широко используют отшелушивающие средства: бодягу, салициловую, молочную, соляную, бензойную кислоты, ртутные соли, специальные мыла. Показаны криотерапия жидким азотом, снег угольной кислоты, химическая дермабразия З-хлоруксусной кислотой и т.д.
Если установлена связь хлоазмы с ультрафиолетовыми лучами, следует назначать внутрь синтетические антималярийные препараты, обладающие фотоденсенсибилизирующим действием, — делагил (хингамин, резохин), плаквенил.
Запрещается употреблять косметические средства, т.к. эфирные масла, находящиеся в них (особенно бергамотное), повышают чувствительность кожи к солнечной радиации, можно использовать только фотозащитные кремы.
